Клінічний розбір пацієнта Б., 38 років, який скаржився
на збільшення живота, спастичний абдомінальний біль
без чіткої локалізації, відчуття неповноти випорожнення
та виділення з прямої кишки прозорої, майже безбарв ної рідини, прогресування зменшення маси тіла.
Проведені попередні дослідження представили дані
на користь портальної гіпертензії (ПГ), гепатомегалії, ас циту, варикозно розширених вен стравоходу та гіпопро теїнемії, які можна було б трактувати як цироз печінки.
Водночас тяжка трофологічна недостатність поєднува лася з повною відсутністю будь-яких ознак печінкової
недостатності та «малих» печінкових ознак. Проведена
капсульна ендоскопія підтвердила наше припущен ня щодо кишкової лімфангіектазії (КЛ). Після цього
ми розпочали пошук можливих причин виникнення вто ринної КЛ. Результати проведеної раніше верхньої ендо скопії, колоноскопії та капсульної ендоскопії дозволили
виключити хворобу Крона та хворобу Віппла; за допомо гою додаткових досліджень виключили вірусний гепатит,
цироз печінки, ВІЛ-інфекцію, аутоімунні захворювання
печінки, системні васкуліти, антифосфоліпідний синд ром, туберкульоз, патологію легень та серця.
Ми припустили, що перенесені рецидивні гострі запа лення підшлунковій залози та останній епізод гострого
панкреатиту, який ускладнився асцитом та формуван ням псевдокіст, також супроводжувався появою від носно рідкісного ускладнення — тромбозу селезінкової
вени (СВ) та оклюзією верхньої брижової вени. Тромбоз
СВ, у свою чергу, спричинив розвиток лівобічної ПГ, яка
характеризується підвищенням венозного тиску в СВ
без обструкції ворітної вени, ураженням паренхіми
печінки та формуванням колатерального кровоплину.
Уже на тлі лівобічної ПГ виникла застійна ентеропатія,
на висоті якої розвинулася лімфангіектазія тонкої киш ки, що призвело до втрати білка, зниження онкотичного
тиску та розвитку асциту. Не виключаємо, що КЛ — це
результат не тільки застою в лімфатичних капілярах тон кої кишки, але й застою в більших лімфатичних судинах
(стволах, цистернах (?), а також їх розриву Типовий на перший погляд клінічний випадок виявився
зовсім непростим. Оцінка лабораторних та інструмен тальних даних, яку проводили у відповідному клінічно му контексті, дозволила запідозрити іншу патологію,
відмінну від цирозу печінки. Ретельний діагностичний
пошук потребував не тільки аналізу сучасних літераль них джерел, але й зладженої роботи команди різнопро фільних спеціалістів.
Clinical analysis of patient B., 38 years old, who com plained of abdominal enlargement, spastic abdominal
pain without clear localization, feeling of incomplete bow el movements and discharge of clear, almost colourless
fluid from the rectum, progressive weight loss.
Preliminary studies provided data in favour of portal
hypertension (PH), hepatomegaly, ascites, esophageal
varices and hypoproteinemia, which could be interpret ed as cirrhosis. At the same time, severe trophological
insufficiency was combined with the complete absence
of any signs of liver failure and “small” hepatic signs.
Capsule endoscopy confirmed our assumption of intesti nal lymphangiectasia (IL). After that, we began to search
for possible causes of secondary IL. The results of the
previous upper endoscopy, colonoscopy and capsule
endoscopy allowed us to exclude Crohn's disease and
Whipple's disease; we excluded also viral hepatitis, cir rhosis, HIV infection, autoimmune liver diseases, system ic vasculitis, antiphospholipid syndrome, tuberculosis,
lung and heart disease.
We assumed that the recurrent acute pancreatic inflam mation and the last episode of acute pancreatitis, which
was complicated by ascites and pseudocyst formation,
were also accompanied by the appearance of a relative ly rare complication — splenic vein (SV) thrombosis and
superior mesenteric vein occlusion. SV thrombosis, in
turn, contributed to the development of left-sided PH,
which is characterised by an increase in venous pres sure in the SV without obstruction of the portal vein,
damage to the liver parenchyma and the formation
of collateral blood flow. Already against the background
of left-sided PH, congestive enteropathy occurred, which was exacerbated by small intestinal lymphangi ectasia, which led to protein loss, a drop in oncological
pressure and the development of ascites. We do not
exclude that IL is not only the result of stagnation in the
lymphatic capillaries of the small intestine, but also the
result of stagnation in larger lymphatic vessels (trunks,
cisterns (?)), but their rupture. The seemingly typical clinical case turned out to be quite
complicated. Evaluation of laboratory and instrumental
data in the appropriate clinical context led to the suspi cion of a pathology other than liver cirrhosis. A thorough
diagnostic search required not only the analysis of mo dern literature, but also the coordinated work of a multi disciplinary team.
