Хронічна інтестинальна псевдообструкція в дітей (огляд літератури)

Abstract

Хвороба Гіршпрунга та хронічна інтестинальна псевдообструкція (ХІПО) у дітей є найбільш відомими й тяжкими порушеннями моторики травного каналу. Тоді як питання, пов’язані з хворобою Гіршпрунга, широко висвітлені у вітчизняній літературі, то робіт, присвячених проблемам ХІПО, немає. Мета – проаналізувати літературні джерела, присвячені діагностиці та лікуванню дітей із ХІПО. Інтестинальна псевдообструкція об’єднує гетерогенну групу захворювань зі схожими фенотиповими проявами, що характеризуються симптомами обструкції кишечника за відсутності справжньої анатомічної непрохідності. Класифікація ХІПО ґрунтується на первинній дисфункції: уражена ентеральна нервова система (нейропатія), уражені гладкі м’язи (міопатія) або інтерстиціальні клітини Cajal (мезенхімопатія). Крім того, інтестинальна псевдообструкція поділяється на первинну і вторинну, вроджену і набуту, тотальну і сегментарну. Наведено основні симптоми захворювання, методи обстеження за підозри на ХІПО, зокрема, радіологічні (рентгенографія та рентгеноскопія, комп’ютерна томографія, cine магнітно-резонансна томографія), ендоскопічні, манометрія, патогістологічні тощо. Описано основні принципи нутритивної підтримки, медикаментозного та хірургічного лікування. Висновки. ХІПО є тяжким порушенням моторики травного каналу, яке зумовлене різноманітними чинниками, що можуть бути вродженими і/або набутими. Діагностика ХІПО ґрунтується на результатах об’єктивного, інструментального та патогістологічного обстеження. Лікування дітей із ХІПО має включати нутритивну підтримку, консервативну терапію і, за показаннями, хірургічне лікування. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Aim of the study was to analyze the literature data that devoted to the diagnosis and treatment of children with CIPO. Intestinal pseudo-obstruction refers to heterogeneous groups of disorder with a similar phenotipic presentation characterized by obstructive intestinal symptoms in the absence of the true anatomical obstruction. CIPO classification based on the primary dysfunction: affected enteral nervous system (neuropathy), affected smooth muscle (myopathy) or interstinal cells Cejal (methenchymopathy). Besides that, the intestinal pseudo-obstruction is divided into primary and secondary, congenital and acquired, total and segmentary.