Abstract:
Аутосомно-рецесивний полікістоз нирок (АРПКН, полікістозна хвороба новонароджених, Поттер I) – орфанне захворювання, що проявляється внутрішньоутробно або у ранньому дитячому віці. Його частота становить 1:6000 – 1:40 000 новонароджених. Відсоток летальності становить близько 30%. Приблизно 50% дітей з аутосомно-рецесивним полікістозом доживають до 10 років, а 80% немовлят доживають до 1 року на тлі підтримуючої терапії.
Мета: Уточнити можливості променевих методів візуалізації у виявленні ранніх ознак аномалій розвитку печінкових протоків у дітей з встановленим діагнозом аутосомно-рецисивного полікістозу нирок для подальшої корекції терапії.