Дефект межжелудочковой перегородки: особенности ранней неонатальной и постнатальной диагностики, клинической манифестации, лечения и прогноза на современном этапе

Abstract

В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики и лечении дефекта межжелудочковой перегородки у детей, а также прогнозе при данном заболевании. Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра дефект межжелудочковой перегородки классифицируют как Q 21.0 Дефект межжелудочковой перегородки. Частота. В общей структуре врожденных пороков сердечно-сосудистой системы около 20 % приходится на дефект межжелудочковой перегородки. Диагностика. Умеренный дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, быстрой утомляемостью при кормлении, отставанием в физическом развитии. Выраженный артериально-венозный сброс крови в первый месяц жизни сопровождается преходящим нерезко выраженным цианозом при кормлении и крике ребенка. У детей первого года жизни развиваются высокая легочная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия. Для новорожденных характерна небольшая интенсивность шума в первые недели и даже месяцы жизни, что обусловлено физиологически повышенным внутрисосудистым легочным сопротивлением. Систолический шум занимает всю систолу с максимумом амплитуды у левого края грудины на уровне III–IV межреберий. Склеротическая фаза легочной гипертензии при дефекте межжелудочковой перегородки определяется как реакция Эйзенменгера. Клиника порока зависит от степени нарушения гемодинамики, обусловленной параметрами дефекта, уровнем давления в легочной артерии, сопротивлением сосудов малого круга, величиной и направлением сброса крови через дефект. Диагностика порока подтверждается характерными изменениями на электрокардиограмме, эхокардиоскопии и рентгенограмме. Лечение. Небольшие мышечные дефекты межжелудочковой перегородки часто закрываются спонтанно в первые 2 года жизни. Медикаментозная коррекция необходима при развитии застойной сердечной недостаточности. Оптимальный для операции возраст — 5–9 лет.

The article presents the literature data on the incidence, the main clinical manifestations, modern methods for early neonatal and postnatal diagnosis and treatment of ventricular septal defect in children, as well as the prognosis of this disease. According to the International Classification of Diseases, 10th revision, ventricular septal defect is classified as Q21.0 Ventricular septal defect. Incidence. In the overall structure of congenital malformations of the cardiovascular system, ventricular septal defect has about 20 %. Diagnosis. Moderate ventricular septal defect is manifested by shortness of breath, rapid fatigability during feeding, delay in physical development. Significant arterial-venous shunt in the first month of life is accompanied by a transient mild cyanosis when the baby is fed and cries. Infants develop high pulmonary hypertension, circulatory failure, malnutrition. Small noise intensity is typical for newborns in the first weeks or even months of life, which is due to physiologically increased intravascular pulmonary resistance. Systolic murmur is extended to the entire systole with maximum amplitude at the left edge of the sternum at the level of III–IV intercostal spaces. Sclerotic phase of pulmonary hypertension with ventricular septal defect is defined as Eisenmenger reaction. The clinical picture of this disorder depends on the degree of hemodynamic instability caused by the defect parameters, the pressure level in the pulmonary artery, vascular pulmonary resistance, the magnitude and direction of the shunt through the defect. Diagnosis is confirmed by characteristic changes in the electrocardiogram, echocardiography and chest radiograph. Treatment. Small muscular ventricular septal defects often close spontaneously during the first 2 years of life. Drug correction is needed in the development of congestive heart failure. The optimum age for surgery — 5–9 years.

У статті наведено літературні дані щодо частоти, основних клінічних проявів, сучасних методів пренатальної та постнатальної діагностики і лікування дефекту міжшлуночкової перетинки в дітей, а також прогнозу при даному захворюванні. Згідно з міжнародною класифікацією хвороб 10-го перегляду дефект міжшлуночкової перетинки класифікують як Q 21.0 Дефект міжшлуночкової перетинки. Частота. У загальній структурі вроджених вад серцево-судинної системи близько 20 % припадає на дефект міжшлуночкової перетинки. Діагностика. Помірний дефект міжшлуночкової перетинки проявляється задишкою, швидкою стомлюваністю при годуванні, відставанням у фізичному розвитку. Виражений артеріально-венозний скид крові в перший місяць життя супроводжується тимчасовим різко вираженим ціанозом при годуванні та крику дитини. У дітей першого року життя розвиваються висока легенева гіпертензія, недостатність кровообігу, гіпотрофія. Для новонароджених характерна невелика інтенсивність шуму в перші тижні і навіть місяці життя, що обумовлено фізіологічно підвищеним внутрішньосудинним легеневим опором. Систолічний шум займає всю систолу з максимумом амплітуди біля лівого краю грудини на рівні III–IV міжребер’їв. Склеротична фаза легеневої гіпертензії при дефекті міжшлуночкової перетинки визначається як реакція Ейзенменгера. Клініка пороку залежить від ступеня порушення гемодинаміки, обумовленої параметрами дефекту, рівнем тиску в легеневій артерії, опором судин малого кола, величиною та напрямком скиду крові через дефект. Діагностика пороку підтверджується характерними змінами на електрокардіограмі, ехокардіоскопії та рентгенограмі. Лікування. Невеликі м’язові дефекти міжшлуночкової перетинки часто закриваються спонтанно в перші 2 роки життя. Медикаментозна корекція необхідна при розвитку застійної серцевої недостатності. Оптимальний для операції вік — 5–9 років.