Саркома ендометріальної строми: опис рідкісного клінічного випадку

Abstract

Швидкий ріст лейоміоми матки та порушення її живлення вимагають диференціації із саркомою матки, хоча частота саркоми сягає близько 1% всіх злоякісних гінекологічних захворювань. Після міомектомії або гістеректомії існує 0,2–0,5% ризик виявлення ендометріальної стромальної саркоми, а диференціальна діагностика клітинної лейоміоми та саркоми становить труднощі не лише для клініцистів, а й для патологів. Враховуючи рідкісність і складність діагностики ендометріальної стромальної саркоми, кожний випадок викликає значний клінічний та науковий інтерес. У статті наведено опис клінічного випадку саркоми ендометріальної строми в дівчини-підлітка. Пацієнтка віком 16 років звернулася до сімейного лікаря зі скаргами на підвищення температури тіла до 38–39 °С протягом декількох днів, загальну слабкість. Під час обстеження змін легень не виявлено. Менструації з 12 років, регулярні, останні 3 міс. більш рясні і тривалі, що призвело до розвитку анемії середнього ступеня. При ультразвуковому дослідженні, магнітно-резонансній томографії і діагностичній лапароскопії в дитячій лікарні встановлено діагноз міоми матки. У зв’язку з підозрою на некроз міоматозного вузла виконано лапаротомію за Пфанненштилем і консервативну міомектомію. У післяопераційному періоді продовжувалася лихоманка, спостерігалася резистентність до протизапальної та антибактеріальної терапії, лейкоцитоз, лімфопенія, що супроводжувалося підвищенням маркерів запалення, формуванням гематоми та інфільтрату в черевній порожнині. У гістологічному висновку зазначено саркому ендометріальної строми низького ступеня злоякісності. Матеріал відправлено на перегляд та імуногістохімічне (ІГХ) дослідження, яке показало саркому ендометріальної строми високого ступеня злоякісності. З огляду на гістологічний діагноз саркоми, розвиток запальних ускладнень, прийнято рішення виконати гістеректомію з придатками, біопсію великого чепця, змінити антибактеріальну терапію відповідно до чутливості виявленого мікроорганізму (Enterococcus faecium). Гістологічне та ІГХ-дослідження видаленої матки з придатками підтвердило наявність саркоми ендометріальної строми, але низького ступеня злоякісності, позитивної до рецепторів естрогенів і прогестерону, з диким типом експресії р53, із запальними змінами. У післяопераційному періоді спостерігалася позитивна клінічна динаміка. Пацієнтку виписано в задовільному стані й направлено в Національний інститут раку Міністерства охорони здоров’я України, де вона отримала консультацію мультидисциплінарної команди фахівців. Встановлено діагноз: ендометріальна стромальна саркома низького ступеня злоякісності T1N0M0 стадія 1, клінічна група 2. Як ад’ювантну терапію призначено мегестролу ацетат у дозі 160 мг безперервно протягом 2 років. Контрольна комп’ютерна томографія органів грудної клітки, черевної порожнини й малого таза через 3 та 6 міс. після операції показала відсутність ознак прогресії захворювання. Висновки. Ендометріальна стромальна саркома є рідкісною злоякісною пухлиною матки, що може імітувати клінічну картину лейоміоми, особливо у молодих пацієнток. Диференціальна діагностика між клітинною лейоміомою та саркомою матки є складною навіть для досвідчених морфологів, що обумовлює необхідність використання ІГХ-методів. Наявність швидкого росту пухлини й ознак порушення її живлення потребує онконастороженості та ретельного доопераційного обстеження. Мультидисциплінарний підхід, що поєднує хірургічне лікування, патоморфологічне підтвердження та ад’ювантну гормональну терапію, сприяє досягненню позитивних короткострокових результатів.

The rapid growth of uterine leiomyoma and disruption of its nutrition require differentiation from uterine sarcoma, although the incidence of sarcoma is about 1% of all malignant gynecological diseases. After myomectomy or hysterectomy, there is a 0.2–0.5% risk of detecting endometrial stromal sarcoma, and the differential diagnosis of cellular leiomyoma and sarcoma is difficult not only for clinicians but also for pathologists. Given the rarity and complexity of diagnosing endometrial stromal sarcoma, each case is of significant clinical and scientific interest. The article presents a clinical case of endometrial stromal sarcoma in a teenage girl. A 16-year-old female patient consulted her family doctor complaining of a fever of 38–39 °C for several days and general weakness. The examination revealed no changes in the lungs. She had regularly menses since the age of 12, but for the last 3 months her periods had been heavier and longer, leading to moderate anemia. An ultrasound examination, magnetic resonance imaging, and diagnostic laparoscopy at a children’s hospital led to a diagnosis of uterine fibroids. Due to suspected necrosis of the myomatous node, Pfannenstiel laparotomy and conservative myomectomy were performed. In the postoperative period, fever persisted, there was the resistance to anti-inflammatory and antibacterial therapy, as well as leukocytosis and lymphopenia, accompanied by increased levels of inflammation markers and the formation of hematoma and infiltrate in the abdominal cavity. The histological result indicate the low-grade endometrial stromal sarcoma; the material was sent for review and immunohistochemical (IHC) examination, which diagnosed high-grade endometrial stromal sarcoma. Given the histological diagnosis of sarcoma and the development of inflammatory complications, a decision was made to perform a hysterectomy with appendages, a biopsy of the greater omentum, and to change the antibiotic therapy in accordance with the sensitivity of the detected microorganism (Enterococcus faecium). Histological and IHC examinations of the removed uterus with appendages confirmed the presence of low-grade endometrial stromal sarcoma, positive for estrogen and progesterone receptors, with wild-type p53 expression and the presence of inflammatory changes. Positive clinical dynamics were observed in the postoperative period. The patient was discharged in satisfactory condition and referred to the National Cancer Institute of Ministry of Health of Ukraine, where she was consulted by a multidisciplinary team of specialists and diagnosed with low-grade endometrial stromal sarcoma T1N0M0 stage 1, clinical group 2. Megestrol acetate at a dose of 160 mg was prescribed as adjuvant therapy for 2 years. Follow-up computed tomography of the chest, abdomen, and pelvis 3 and 6 months after surgery showed no signs of disease progression. Conclusions. Endometrial stromal sarcoma is a rare malignant uterine tumor that can mimic the clinical picture of leiomyoma, especially in young patients. Differential diagnosis between cellular leiomyoma and uterine sarcoma is difficult even for experienced morphologists, which necessitates the use of IHC methods. The presence of rapid tumor growth and signs of impaired nutrition requires cancer awareness and careful preoperative examination. A multidisciplinary approach of surgical treatment, pathomorphological confirmation, and adjuvant hormonal therapy contributes to the achievement of favorable short-term results.