Представлены данные по этиологии, клинической картине, результатам дополнительных методов исследования, дифференциальной диагностике и возможном патогенетическом механизме развития нейродегенерации при синдроме CADASIL. Хотя исследование причин и механизмов развития данной патологии с каждым годом расширяется, до сих пор не удаётся детализировать его молекулярные звенья, а это означает, что специфическая терапия продолжает оставаться недосягаемой. Следовательно, необходимы дальнейшее изучение молекулярного полиморфизма нейродегенерации, разработка моделей и выявление новых подходов к воссозданию и анализу данной патологии.
The review presents data on etiology, clinical presentation, results of additional research methods, differential diagnosis and possible pathogenetic mechanisms of neurodegeneration syndrome CADASIL. Despite the fact that research for the causes and mechanisms of development of this pathology is increasing every year, still one can not drill its molecular links, which means that specific therapy remains elusive. Therefore, it is necessary further study of molecular polymorphism of neurodegeneration, models development and identifying new approaches to the reconstruction and analysis of this pathology.
