Особливості лабораторної діагностики у «складного хворого» на прикладі пацієнта з хронічною ідіопатичною/імунною нейтропенією на сучасному етапі

Abstract

Хронічна ідіопатична/імунна нейтропенія у дорослих – це група патологічних станів, які проявляються зниженням кількості нейтрофілів у периферичній крові менш ніж 1.5 Г/л, що спричинено імунною реакцією на власні лейкоцити. Захворювання має суттєву відмінність від вторинних нейтропеній, які виникають на тлі інших захворювань і патологічних станів, яка полягає у відсутності важких інфекційних ускладнень нейтропенії. Також, у більшості випадків немає потреби у призначені препаратів гранулоцитарного колонієстимулюючого фактору, інших специфічних гематологічних і онкологічних втручаннях. У статті автори освітлюють проблеми лабораторної діагностики нейтропенії. На прикладі випадку пацієнтки з ідіоматичною нейтропенією продемонстровано, що діагностика виявленої нейтропенії була спрямована на неодноразові спроби встановити її вторинну етіологію. Послідовне виключення вірогідних причин нейтропенії лише розширювало перелік захворювань, які підлягали перевірці при наступному звернені. Поки рівень нейтропенії не потребував на консультацію гематологом, якій підтвердив первинний характер захворювання.

Chronic idiopathic/autoimmune neutropenia (CIN) in adults is a group of pathological conditions that are manifested by a decrease in the number of neutrophils in peripheral blood less than 1.5 G/l, which is caused by an immune reaction to one's own leukocytes. The disease has a significant difference from secondary neutropenias that occur against the background of other diseases and pathological conditions, which is the absence of severe infectious complications of neutropenia. Also, in most cases there is no need for the prescribed drugs of granulocyte colony-stimulating factor, other specific hematological and oncological interventions. In the article, the authors highlight the problems of laboratory diagnostics of neutropenia. The case of a patient with idiopathic neutropenia demonstrates that the diagnosis of detected neutropenia will be directed to repeated attempts to establish its secondary etiology. The sequential exclusion of probable causes of neutropenia only expanded the list of diseases that were subject to verification at the next visit. Until the level of neutropenia required a consultation with a hematologist, who confirmed the primary nature of the disease