Рідкісні випадки синдрому Пейтца-Єгерса у дітей

Abstract

Синдром Пейтца — Єгерса — це ауто-сомно­домінантне захворювання, що у більшості випадків спричинено мутацією гена­супресора пухлин STK11 та характеризується розвитком гамартомних поліпів у шлунку, тонкій та товстій кишках, а також наявності пігментованих ділянок на шкірі та слизових оболонках. Частота синдрому коливається у межах від 1:25 тис. до 1:280 тис. новонароджених. Пізня діагностика синдрому Пейтца — Єгерса призводить до виникнення го- строї кишкової непрохідності або кровотечі ШКТ.