Сучасні клініко-морфологічні особливості та критерії діагностики парапсоріазу

Abstract

Мета роботи – проаналізувати особливості окремих клінічних форм парапсоріазу (ПП) на підставі сучасної класифікації, визначити їхні морфологічні ознаки та розробити діагностичний алгоритм цього дерматозу. Матеріали та методи. Під спостереженням за період 2017–2022 рр. перебували 79 пацієнтів віком від 18 до 80 років з різними клінічними формами ПП: великобляшкову форму виявлено у 31 (39,2 %) обстеженого, дрібнобляшкову – у 29 (36,7 %), ліхеноїдну – у 15 (19 %), віспоподібну – у 4 (5,1 %). Дерматоз здебільшого виявлявся поліморфними запальними плямами та папулами з лущенням, висип локалізувався на шкірі тулуба і кінцівок, у деяких випадках супроводжувався свербежем. У разі тривалого перебігу захворювання характер елементів змінювався. Істотно відрізнявся від інших форм ПП гострий віспоподібний варіант дерматозу, що виявлявся везикулами, геморагічними елементами, а у тяжких випадках – виразками, некрозом та рубцюванням. Детальний аналіз клінічних і дерматоскопічних особливостей різних форм ПП супроводжувався морфологічним описом гістологічного матеріалу, взятого безпосередньо із зони ураження. Результати та обговорення. Різноманіття клінічних форм ПП, значна морфологічна варіабельність, високий відсоток неопластичних трансформацій, тривалий та стійкий до лікування перебіг – усе це залишає до сьогодні відкритим питання про виокремлення ПП в самостійну нозологічну одиницю. Представлений в ході дослідження аналіз окремих форм цього захворювання дає змогу виділити низку клінічних особливостей ПП і запропонувати діагностичний алгоритм за такими ознаками, як особливості перебігу, інфільтрація зон ураження, феномен «облатки», симптом Бернгардта, ізоморфна реакція, свербіж, дерматоскопічні ознаки, морфологічні особливості, молекулярно-генетичні тести з визначенням клональності Т-лімфоцитів за генами β-, γ- і Δ- ланцюгів Т-клітинного рецептора, що дають змогу диференціювати дерматоз та інші патології, перш за все псоріаз та лімфому шкіри. Висновки. ПП є самостійною нозологічною одиницею, яка об’єднує гетерогенну групу ліхеноїдних дерматозів. Діагностика ПП має ґрунтуватися на клінічних особливостях, даних дерматоскопії, результатах гістологічних, гістохімічних досліджень та молекулярно-генетичних тестів із визначенням клональності Т-лімфоцитів.

Objective – to analyze the features of individual clinical forms of parapsoriasis (PP) based on modern classification, to determine their morphological features and to develop a diagnostic algorithm for this dermatosis. Materials and methods. During the period 2017–2022, 79 patients aged 18 to 80 with various clinical forms of PP were under observation: the large-plaque form was found in 31 (39.2 %) of the patients, small-plaque – in 29 (36.7 %), lichenoid – in 15 (19 %), smallpox – in 4 (5.1 %). Dermatosis was mostly manifested by polymorphic inflammatory spots and papules with peeling, the rash was localized on the skin of the trunk and limbs, in some cases it was accompanied by itching. In the case of a long course of the disease, the nature of the elements changed. The acute pox-like variant of dermatosis, manifested by vesicles, hemorrhagic elements, and in severe cases, ulcers, necrosis, and scarring, differed significantly from other forms of PP. A detailed analysis of the clinical and dermatoscopic features of various forms of PP was accompanied by a morphological description of the histological material taken directly from the affected area. Results and discussion. The variety of clinical forms of PP, significant morphological variability, a high percentage of neoplastic transformations, a long and treatment-resistant course – all this leaves open the question of separating PP into an independent nosological unit. The analysis of individual forms of this disease presented in the study makes it possible to identify a number of clinical features of PP and to propose a diagnostic algorithm based on such features as: specifics of the course, infiltration of the affected areas, the «wafer» phenomenon, Bernhardt’s symptom, isomorphic reaction, itching, dermatoscopic signs, morphological features , molecular genetic tests with the determination of T-lymphocyte clonality according to the genes of the β-, γ- and Δ- chains of the T-cell receptor, which make it possible to differentiate dermatosis and other pathologies, primarily psoriasis and lymphoma of the skin. Conclusions. Parapsoriasis is an independent nosological unit that incorporates a heterogeneous group of lichenoid dermatoses. Diagnosis of parapsoriasis should be based on clinical features, dermatoscopy data, histological, histochemical studies and molecular-genetic tests with the determination of T -lymphocyte clonality.