Збільшення тривалості життя хворих на муковісцидоз сприяє формуванню тяжкої патології гепатобіліарної системи, призводячи до розвитку біліарного цирозу з летальним кінцем. Метою дослідження було поглиблене вивчення клінічних особливостей ураження печінки, пошук методів раннього виявлення і визначення ступеня його тяжкості. Матеріали та методи. Обстежено 108 хворих на муковісцидоз дітей віком 0–17 років. Стадія фіброзу визначалася за допомогою транзієнтної еластографії на апараті FibroScan®502 (Echosens, Франція). Вивчалася активність ферментів (аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза, лужна фосфатаза, гамма-глутамілтранспептидаза, лактатдегідрогеназа-5), ультразвукових параметрів печінки на різних стадіях фіброзу печінки. Результати. У 29,6 % хворих на муковісцидоз дітей визначалися фібротичні зміни паренхіми печінки різного ступеня вираженості (коливання медіани еластичності печінки становили від 5,9 до 49,0 кПа), з них у половини дітей (14,8 %) виявлено цироз печінки. Встановлено залежність підвищення активності лужної фосфатази, гамма-глутамілтранспептидази, лактатдегідрогенази-5 і збільшення лівої частки печінки, зменшення коефіцієнта k – співвідношення розмірів правої та лівої часток печінки від ступеня фіброзу F1-F4 (р < 0,05). Висновки. Рання діагностика ураження гепатобіліарної системи при муковісцидозі в дітей полягає у визначенні підвищеної активності лужної фосфатази, гамма-глутамілтранспептидази, лактатдегідрогенази-5, змін ультразвукових параметрів печінки й уточненні ступеня фіброзу печінки за допомогою транзієнтної еластографії FibroScan за шкалою METAVIR. Вік хворої на муковісцидоз дитини понад 6 років, чоловіча стать і наявність у генотипі делеції ΔF508 визначають високу ймовірність ураження гепатобіліарної системи.
An increase in life expectancy of patients
with cystic fibrosis contributes to the formation of severe pathology
of the hepatobiliary system, leading to the development of fatal biliary cirrhosis. The purpose was to prospectively assess the predictive
value of a combination of serum liver enzymes, ultrasound liver
parameters and transient elastography for diagnosis of clinically
significant liver fibrosis. Materials and methods. We enrolled 108
children aged 0–17 years with cystic fibrosis. The fibrosis stage was
determined using transient elastography on FibroScan® 502 (Echosens, France). The activity of enzymes (alanine transaminase, aspartate transaminase, alkaline phosphatase, gamma-glutamyl transferase, lactate dehydrogenase-5), ultrasound parameters of the liver
at different stages of liver fibrosis have been investigated. Results.
Liver fibrosis of varying severity was detected in 29.6 % of patients
with cystic fibrosis (liver elasticity ranged from 5.9 to 49.0 kPa). Liver cirrhosis was observed in 14.8 % of children with cystic fibrosis.
The dependence of an increase in the activity of alkaline phosphatase, gamma-glutamyl transpeptidase, lactate dehydrogenase-5 and
an enlargement of the left lobe of the liver, a reduction in the k ratio
of the sizes of the right and left lobes of the liver on the degree of
fibrosis F1-F4 (р < 0.05) was found. Conclusions. The combined
use of transient elastography FibroScan with increased activity of
the alkaline phosphatase, gamma-glutamyl transpeptidase, lactatе
dehydrogenase-5 and changing of ultrasound liver parameters could
be used for early diagnosis of hepatobiliary lesions in cystic fibrosis.
The age of a patient with cystic fibrosis over 6 years old, male gender and the presence of ΔF508 deletion in the genotype have a high
positive predictive value for liver fibrosis and cirrhosis.
