Атрезія легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки (АЛА-ДМШП) — це складна вроджена вада серця (ВВС), при якій відсутній
зв’язок між правим шлуночком (ПШ) і легеневою
артерією (ЛА), а легеневий кровообіг забезпечується екстракардіальними джерелами у вигляді великих
аортолегеневих колатеральних артерій (ВАЛКА)
і/або відкритою артеріальною протокою (ВАП). Згідно з 3-ю Міжнародною конференцією
з номенклатури, для дитячої серцевої хірургії у
1999 р. була ухвалена нова класифікація АЛАДМШП, відповідно до якої усіх пацієнтів розподіляють на три типи (А, В, С) залежно від анатомії
малого кола кровообігу, оскільки внутрішньосерцева анатомія повторює анатомію тетради Фалло. Зокрема, тип А засвідчує наявність стовбура і центральних ЛА, а легеневий кровотік здійснюється через ВАП, ВАЛКА відсутні.
Мета — представити досвід повної корекції
(ПК) АЛА-ДМШП типу А в Національному інституті серцево-судинної хірургії АМН України
ім. М. М. Амосова (НІССХ АМНУ ім. М. М. Амосова).
An experience of complete correction (CC) of the complex congenital heart disease (CHD), pulmonary atresia (PA) with ventricular septal defect (VSD) type A in 55 patients of age from 5.5 to 312 мonths (mean 102.0±84.4) is presented in article. Among them 52 patients had been performed CC after palliative
procedures, under conditions of artificial circulation, deep hypothermia 22–25 °С. After right ventriculotomy of right ventricular outflow tract (RVOT) muscle bundles are resected, VSD patch closure, connection between the right ventricle and the pulmonary artery was created. 43 patients were made transannular
patch, 23 from them — with a monocusp method of Loma Linda MC CA. 12 patients had insertion of artificial of trunk pulmonary artery as valved conduit (VC). The CC analysis shows that 80 % of patients with PA/VSA type A demand transannular patch RVOT with implantation autologous pericardial monocusp or monocusp membrane PTFE (Gore-Tex). Autologous implantation of pericardial VC yields good remote results.
