Clinical and diagnostic features of generalized forms of pustular psoriasis

Abstract

Generalized pustular psoriasis (GPP, von Zumbusch disease) is a rare auto inflammatory disease that belongs to the neutrophilic derma-toses; the most severe form of psoriatic disease, which threatens the lives of patients and requires intensive therapy from the first hours of the disease. The mortality rate in case of inadequate therapy reaches 2–4%. If plaque forms of psoriasis do not pose diagnostic difficulties, pustular forms of psoriasis are often mistaken for eczema, bullous toxidermia, herpes, Andrews’ pustular bacterioides, subcorneal pustulosis, etc.The research aims to study the clinical features course of various forms of pustular psoriasis in patients depending on the provoking factors.Materials and methods. Under our observation for 5 years, there were 57 patients with pustular psoriasis (with limited forms of pustular psoriasis – 34, with widespread – 23), who were treated at the Department of Dermatology and Venereology of Odesa Regional Clinical Hos-pital and at the multidisciplinary medical center “Renaissance Medical”. The diagnosis of pustular forms of psoriasis was established on the basis of anamnesis data, clinical manifestations of the disease, laboratory tests, using the ICD-10 classification.Results. Analysis of 57 cases of pustular forms of psoriasis: limited, widespread, generalized (von Zumbusch disease), juvenile pustular psoriasis, Acrodermatitis continua of Hallopeau, Barber’s palmoplantar pustulosis allowed us to identify a set of clinical and diagnostic criteria and distinguish GPP, from dermatoses that mimic it, make a timely diagnosis, and prescribe adequate therapy. This is especially important considering that morphological changes in GPP, dermatoscopic signs do not have sufficient specifics and cannot be used in differential diagnostic screening.

Генералізований пустульозний псоріаз (ГПП) – рідкісне аутозапальне захворювання, яке належить до нейтрофільних дерматозів; найважча форма псоріатичної хвороби, що загрожує життю пацієнтів і потребує інтенсивної терапії вже з перших годин захворюван-ня. Пустульозні форми псоріазу нерідко приймаються за екзему, бульознутоксикодермію, герпес, бактерід пустульозний Ендрюса, пустульоз субкорнеальний тощо. Стаття присвячена особливостям клінічного перебігу різних форм пустульозного псоріазу. Аналіз 57 випадків пустульозного псоріазу у хворих, що проходили лікування в шкірно-венерологічному відділенні КНП ОРКПЦ ООР м. Одеси та в багатопрофільному медичному центрі Ренесанс Медікал з 2018 по 2023 рр., дозволив визначити низку клініко-діа-гностичних критеріїв генералізованого пустульозного псоріазу, що дозволяють відокремити ГПП від дерматозів, що його імітують, своєчасно поставити діагноз і призначити раціональну терапію.